Geldelės ir šlapimtakio vėžys (Upper Tract Urothelial Carcinoma - UTUC)

Rekomendacijos

Rekomendacija	Strength rating
Atlikti radikalią nefrektomiją su uretrektomija pacientams, turintiems aukštos rizikos navikus.	Strong
Radikalios nefrektomijos su uretrektomija techniniai žingsniai:
Pašalinti šlapimo pūslės apvalkalą (bladder cuff).	Strong
Atlikti limfmazgių disekciją pacientams su aukštos rizikos navikais.	Weak
Siūlyti pooperacinę šlapimo pūslės chemoterapijos instiliaciją, kad sumažėtų intravesikalinio recidyvo rizika.	Strong

Epidemiologija ir rizikos veiksniai

Viršutinių šlapimo takų urotelinė karcinoma (UTUC) sudaro ~5-10% visų šlapimo takų vėžių. Rizikos veiksniai:

Rūkymas (pagrindinis rizikos faktorius).
Profesinis kontaktas su aromatiniais aminais (benzidinas, β-naftilaminas) – draudžiami nuo 1960 m. daugelyje šalių.
Aristolocho rūgštis (Chinese herbs nephropathy, Balkan endemic nephropathy) – specifinė p53 geno mutacija.
Arsenas geriamajame vandenyje (pvz., Taivanas).

Skvamozinė karcinoma sudaro <10% pyelokalicealinių navikų, dažniausiai dėl urolitiazės. Kiti reti variantai: sarkomatoidiniai ir inverted growth urothelial carcinomas.

TNM klasifikacija 2017 m. (UTUC)

T - Pirminis navikas
TX	Pirminis navikas negali būti įvertintas
T0	Nėra pirminio naviko įrodymų
Ta	Neinvazinė papiliarinė karcinoma
Tis	Carcinoma in situ
T1	Navikas įsiskverbia į subepitelinį jungiamąjį audinį
T2	Navikas įsiskverbia į raumeninį sluoksnį
T3	(Inkstų geldelė) Navikas įsiskverbia į peripelvinį riebalą arba inksto parenchimą (Šlapimtakis) Navikas įsiskverbia į periureterinį riebalą
T4	Navikas įsiskverbia į gretimus organus arba per inkstą į perinefrinį riebalą
N - Regioniniai limfmazgiai
NX	Regioniniai limfmazgiai negali būti įvertinti
N0	Nėra regioninių limfmazgių metastazių
N1	Metastazė viename limfmazgyje ≤ 2 cm didžiausiu matmeniu
N2	Metastazė viename limfmazgyje > 2 cm arba keli limfmazgiai
M - Tolimosios metastazės
M0	Nėra tolimesių metastazių
M1	Yra tolimosios metastazės

Regioniniai limfmazgiai: hiliariniai, retroperitoniniai (vidutiniam ir distaliniam šlapimtakiu – intrapelviniai). Šoninė pusė neturi įtakos N klasei.

Klinikiniai simptomai

Dažniausias simptomas – matoma ar nematoma hematurija (70–80%). Šoninis skausmas ~20%, juosmens masė ~10%. Sisteminiai simptomai (anoreksija, svorio kritimas, nuovargis, karščiavimas, naktinis prakaitavimas, kosulys) rodo metastazes ir blogesnę prognozę.

Vaizdiniai tyrimai

CT urography – aukščiausias diagnostinis tikslumas. Plokščiosios epitelio pažeidimai be masės efekto ar sustorėjimo dažniausiai nematomi CT. Hidronefrozė – antrinis požymis, susijęs su pažengusia liga ir blogu onkologiniu rezultatu. Padidėję limfmazgiai labai prognozuojami metastazėms.

MR urography – alternatyva, kai CT kontraindikuotina (radiacija ar kontrastas). Gadolinio pagrindu – riboti sunkiai inkstų funkcijai (<30 ml/min kreatinino klirensas).

Citologija

Citologija mažiau jautri UTUC nei šlapimo pūslės navikams. Atliekama in situ inkstų geldelėse ir šlapimtakyje. Šlapimo citologija iš inkstų geldelių ir šlapimtakių atliekama prieš kontrastą retrogradinei ureteropyelografijai, nes kontrastas gali pabloginti citologinius mėginius.

Ureteroskopija leidžia selektyviai imti šlapimtakių mėginius citologijai in situ.

Rekomendacijos

Rekomendacija	Strength rating
Atlikti cistoskopiją, kad būtų atmestas kartu esantis šlapimo pūslės navikas.	Strong
Atlikti CT urography viršutinių šlapimo takų įvertinimui ir stadijai.	Strong
Naudoti diagnostinę ureteroskopiją ir biopsiją tik tais atvejais, kai tai paveiks gydymo sprendimus.	Strong

Rūkymo nutraukimas gerina vėžio kontrolę.

Radikali nefrektomija su uretrektomija turi būti atlikta per 12 savaičių nuo sprendimo priėmimo, jei įmanoma.

Limfmazgių disekcija (LND) leidžia optimaliai stadijuoti naviką. Jos gydomasis vaidmuo ginčytinas. Limfmazgių disekcija nebūtina TaT1 UTUC atvejais (limfmazgių radimas tik 2.2% T1 vs. 16% pT2–4).

Pooperacinė šlapimo pūslės instiliacija

Šlapimo pūslės recidyvo rizika po RNU – 22–47%. Du prospektyvūs randomizuoti tyrimai ir meta-analizė parodė, kad viena pooperacinė intravesikalinė chemoterapijos dozė (mitomicinas C, pirarubicinas) netrukus po operacijos (<72 val.) sumažina šlapimo pūslės naviko recidyvo riziką pirmuosius metus po RNU (LE: 2).

Po radikalios nefrektomijos su uretrektomija

Mažos rizikos navikai

Atlikti cistoskopiją po 3 mėn. Jei neigiama – pakartoti po 9 mėn., vėliau kasmet iki 5 metų.
Atlikti CT urography kasmet iki 5 metų.

Aukštos rizikos navikai

Atlikti cistoskopiją ir šlapimo citologiją po 3 mėn. Jei neigiama – kartoti kas 3 mėn. 2 metus, vėliau kas 6 mėn. iki 5 metų, tada kasmet.
Atlikti CT urography kas 6 mėn. 2 metus, vėliau kasmet.

Po inkstą tausojančio gydymo

Mažos rizikos navikai

Atlikti cistoskopiją ir CT urography po 3 ir 6 mėn., vėliau kasmet iki 5 metų.
Atlikti ureteroskopiją po 3 mėn.

Aukštos rizikos navikai

Atlikti cistoskopiją, šlapimo citologiją ir CT urography po 3 ir 6 mėn., vėliau kasmet.
Atlikti ureteroskopiją ir šlapimo citologiją in situ po 3 ir 6 mėn.

Pažengusi liga

Po naujo tyrimo, cisplatinu pagrįsta adjuvantinė chemoterapija pagerina OS ir DFS pacientams su pT3/T4 ir/ar pN+ UTUC. Neoadjuvanto chemoterapija dar tiriama.

Radioterapija netaikoma.

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1464-410X.2010.09835.x